超声检验双胎妊娠之一胎儿Cantrell五联征

1.传染病简介 女，30岁，因原发不怀孕在行体外受精-胚胎移植术成功新生儿，怀孕1棉0，怀孕17周+3。采用PhilipsiU-Elite550A彩色多普勒MRI诊断仪进在行棉科MRI核对，等离子C5-1，频带3~5MHz，MRI示宫腔内探及2个子宫，子宫A生长胚胎长时间，十二指肠座落后壁；子宫B胸骨及胸壁黏膜渐进中断有约12mm，可见脊柱有约1/2向外膨出。脐带填充近于起肇始脊柱左侧，脐带断面可见1条脐腹腔和1条脐血管，子宫脐血管血块近于直接转入右恨房，十二指肠座落前所壁。三尖瓣鲜有封闭式运动，室间隔渐进中断有约4mm。MRI提示：（1）双活胎怀孕中期（双腺管壁双羊管壁囊双胎）。（2）子宫B：①胸壁功能障碍，脊柱弓形；②单脐腹腔；③子宫与生俱来性脊柱睾丸：室间隔功能障碍？三尖瓣枪机？④之上脐膨出？⑤子宫脐血管直接西流右恨房？ 将子宫情况告知怀产妇及死者，因双胎之另一子宫生长胚胎长时间，怀产妇及死者决定继续新生儿至新生儿。怀孕34周+怀产妇出现双下肢水肿，并伴头痛及痉挛，未就诊。怀孕36周+1核对注意到尿蛋白（+++），眼压143/78mmHg，诊断为双胎新生儿（子宫B睾丸？），重度子痫前所期。 怀孕36周+3因重度子痫前所期在行剖宫棉，产妇A女，体格核对外名曰无异不常；产妇B女，体重2500g，1minApgar评分8分，5minApgar评分9分，体格核对：剑突处有一直径有约30mm黏膜功能障碍，脊柱其余部分受压，紫色，可见规律搏动，与摇动恰当。脊柱左侧可见一直径有约20mm黏膜功能障碍，脐带树干座落其中，脐带顶端可见一15mm×10mm膨出。产妇B生后即在行MRI核对，采用PhilipsiE33彩色多普勒MRI诊断仪，等离子S14-2，频带3~8MHz，MRI示产妇脊柱其余部分受压；右恨室流入道及肺腹腔缩窄，肺腹腔宽有约5.7mm，瓣管壁叠加结实；室间隔上端可见一Echo重生区，断端Echo强化，彩色多普勒血块显像可见一左向右分流束，范围8.5mm×7.0mm；房间隔缺如；三尖瓣叠加强化、增厚，鲜有封闭式商业活动，鲜有血块通过。图1女，30岁。MRI示双胎之一子宫B脊柱其余部分弓形（匕首，A、B）；脐带与脊柱连通，脐带断面可见1条脐腹腔和1条脐血管（匕首，B）；子宫B室间隔功能障碍（匕首，C）；产妇B生后颗粒名曰可见脊柱弓形、脐带座落脊柱左侧并与脊柱连通（匕首，D）；产妇肺腹腔二维及彩色血块（E、F）；产妇B室间隔功能障碍（匕首，G）；产妇B三尖瓣叠加强化、增厚，鲜有封闭式商业活动，鲜有血块通过（匕首，H）。EC：脊柱弓形；SUA：单脐腹腔；UC：脐腹腔；VSD：室间隔功能障碍；PS：肺腹腔狭窄；TA：三尖瓣枪机 MRI提示：①产妇脊柱所在位置异不常：脊柱弓形；②肺腹腔狭窄；③室间隔功能障碍；④三尖瓣枪机；⑤房间隔缺如。棉妇及死者打消为早棉儿有利于疗法，产妇祖父母后2h康复，电话回访早棉儿1周后死亡。 2.讨论 也就是说早棉儿在子宫期和刚祖父母后MRI诊断以脊柱弓形、脊柱睾丸和脐部膨出居多，通过查阅相关文献得知本传染病是Cantrell和龙综合症。Cantrell和龙综合症是一种非不常罕见的、复杂的与生俱来睾丸，由Cantrell等于1958年首次报道，主要最主要脐上腹中终点站鼓膜功能障碍、胸骨两端局限性、腹腔神经前所部功能障碍、脊柱弓形、多种形式的恨内睾丸。Cantrell和龙征在活棉儿的发生率有约为5.5/100万，其病因学与病原学由此可知不清楚，目前所多认为是由于胚胎期第14~18天中胚层移在行胚胎缺陷及变异所致。也有语言学家认为与新生儿前所期3个月内病毒细菌感染、子宫女儿服药、各种因素、遗传因素如18-三体综合症、X线粒体突变突变等因素有关。但也有Cantrell和龙征早棉儿线粒体核型长时间的报道。 也就是说早棉儿女儿无怀孕前所主动怀孕期细菌感染、服药文化史及化学品、放射终点站等接触文化史，早棉儿父母双方堂兄弟以外无与生俱来异不常文化史及突变突变文化史，怀孕期未在行子宫线粒体相关筛查，新生儿后死者不愿对早棉儿做线粒体及突变核对。Toyama将Cantrell综合症的睾丸分为所列3种类型：①5种睾丸同时存在，诊断为显然型Cantrell综合症，此型非不常罕见；②4种睾丸（须要最主要恨内结构异不常和鼓膜功能障碍），考虑为Cantrell综合症；③4种所列睾丸的各不相同组合（须要最主要胸骨异不常），诊断为不显然型Cantrell综合症。 也就是说早棉儿有脊柱弓形、恨内睾丸、胸骨两端局限性及脐上腹中终点站鼓膜功能障碍，属于第2种类型。Cantrell和龙征最典型的MRI发挥为脊柱座落横腹腔膜外并鼓膜功能障碍。异位恨或许极少发挥为其余部分脊柱向横腹腔膜外膨出，也可发挥为整个脊柱座落横腹腔膜外，鼓膜功能障碍可以很小，也可以很大。也就是说棉前所MRI核对注意到子宫脊柱其余部分座落横腹腔膜外，脐带与体外脊柱连通，提示上鼓膜有功能障碍。Cantrell综合症不常分割其他部位睾丸，分割的恨内睾丸有室间隔功能障碍、肺腹腔狭窄、房间隔功能障碍、恨室憩室等，室间隔功能障碍是最不常见的恨内睾丸。 此外，Cantrell综合症还可不常有脑水肿、无脑睾丸、唇腭裂、单脐腹腔、大乳胚胎不良、马蹄足内翻、乳旋转不良等。也就是说早棉儿除脊柱弓形外，还分割室间隔功能障碍、肺腹腔狭窄、三尖瓣枪机等恨内睾丸以及单脐腹腔等异不常。有关双胎新生儿Cantrell综合症国内外报道极少。Cantrell综合症由于多发睾丸，子宫预后较差，细菌感染率高，文献报道存留率低于40%。产妇极少存留有数时长或有数天，如果不进在行神经外科疗法较难存留，其治果主要依赖于脐膨出的尺寸、脊柱异位层面以及前提分割其他睾丸。棉前所MRI核对对子宫Cantrell和龙征的早期诊断、棉前所咨询及临床处理方式具有重要效用。 原始出处：薛林燕,赵旭,刘君,齐海英,陈玉芬,王媛.MRI诊断双胎新生儿之一子宫Cantrell和龙征[J].中国医学影像学杂志,2018(02):133-134+139.